胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长，有报道最长可达30年，囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长，上腹胀痛或隐痛，上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现，其次有体重减轻，黄疸，消化道出血，各种胃肠道症状和肝转移。
1.腹痛
是早期出现的症状，可为隐痛，胀痛或闷胀不适，腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大，囊内张力增高所致，肿瘤逐渐增大可压迫胃，十二指肠，横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退，恶心，呕吐，消化不良和体重下降等症状和体征。
2.腹部肿块
是主要的症状和体征，常为病人就诊的主要原因，既可是病人的主诉，也可在体检时发现，肿块多位于上腹正中或左上腹部，肿块大小差异较大，小者仅能触及，大者可占据整个腹腔，肿块深在呈圆形或椭圆形，质韧，巨大肿块触之有囊样感，一般无触痛，少数位于胰头部的囊性肿瘤，因囊肿压迫胆总管而发生黄疸，当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞，表现为脾脏增大，并且可引起胃底和食管下段静脉曲张，甚至发生呕血，个别情况下肿瘤可侵犯胃，十二指肠，横结肠，并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。
3.肝转移
有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶，表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。