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饮食控制，对肝豆状核变性患者十分重要，通过食物作用，减少铜的摄入，促进铜的排泄，保护肝功能，减轻症状，进一步防止病情发展。
儿童每日饮食中，铜的摄入量应该要小于0.1mg/kg，同时，饮食管理应该要遵循个性化原则，根据病人的临床表现，比如贫血、肝性脑病、腹水等等进行适当地调整。
首先我们来讲讲禁止用含铜量的食物有哪些，首先是坚果类的核桃、板栗，然后豆类，比如说蚕豆，还有就是各种贝类，如牡蛎、蛤蜊，甲壳类动物虾、蟹，以及肥肉、动物内脏、鸭血、鸡血，还有软体动物，比如墨鱼、鱿鱼，有兴奋神经作用的食物，比如咖啡、可可、巧克力，还有菌类，比如说蘑菇、香菇等等。
第二个慎用含铜量较高的食物有哪些呢？牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、芋头、粗米、蜂蜜等，我们建议使用的低铜量食物，比如说高蛋白、高糖、低脂肪，像精米面、瘦肉、猪肉、鸡肉、鸭肉都可以，还有苹果、橘子、桃子、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、砂糖以及含铁的食物，比如芹菜、菠菜、豆腐、黄豆、小米等，另外就是蒸馏水、纯净水、还有牛奶，这里的话，牛奶长期服用是有轻度的排铜功效的。
