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肝豆状核变性会引起肝硬化吗

2021-07-17
56.52万
柳娜
副主任护师
湖南省儿童医院 肝病科
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视频内容

肝豆状核变性是可以引起肝硬化的,它是一种常染色体隐性单基因遗传性疾病,由ATP7b基因突变导致的,体内铜离子转运及排泄障碍,肝脏铜蓝蛋白合成减少,胆道排泄障碍,铜在肝脏沉积,肝细胞坏死所释放的游离铜沉积于肝脏、神经系统、角膜、肾脏等脏器,出现一系列临床表现。

肝豆状核变性患者肝脏病变是病理基础,可表现为无症状的转氨酶持续升高、慢性肝炎、肝硬化和急性肝功能衰竭,临床上,如果没有给予规律的规范的驱铜治疗,和有效地控制病情进展,那么就有可能发展成为肝硬化,建议我们发现肝豆状核变性后要及时就医,定期复诊。

温馨提示:以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗依据。
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