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红斑狼疮
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红斑狼疮的症状

盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害可转变为系统性红斑狼疮。

皮损特点:皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。

好发部位: 损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。

特点:对光敏感,盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。

系统性红斑狼疮

是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。

1、早期改变:红斑狼疮的免疫功能异常,体内可以产生多种致热源物质,而使机体出现不规则发热,部分病人的首发症状就是不明原因的发热,并可能伴有关节疼痛,乏力等症状。

皮肤黏膜损害:80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样性,颧面部出现蝴蝶状红斑,鼻梁、额、耳廓以及四肢等均可以出现不同形状的红斑,形状有盘状红斑、环形红斑、水肿行红斑、多形性红斑等。皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒,少数病人可有出现水泡。

光敏感:对紫外线敏感,部分病人晒太阳后即出现整个面部发红,有些病人在紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

黏膜溃疡和脱发:约有1/5的病人有黏膜损害累及口唇,舌等,出现无痛性黏膜溃疡,如有继发感染则可出现疼痛。红斑狼疮病人易引起毛发脱落,除皮疹部位引起的脱发外,全身部位毛发也容易脱落,出现毛发干燥,参差不齐,细碎易短等现象。

部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。

系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,多个器官均可受害,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病、心脏损害、血液细胞减少、肺损害及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

亚急性皮肤型红斑狼疮

临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

深部红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月 至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

药物性红斑狼疮

是药物诱发的在临床表现及血清学反应上与自发的系统性红斑狼疮(SLE)极为相似的综合征。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

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