约有70～90%的病人临床表现早期最重要的症状为无痛性肉眼血尿，少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛，偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛，因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见，尚有少部分病人有尿路刺激症状。晚期病人出现贫血及恶病质。
肾盂癌临床上分为5期。O期：肿瘤局限于黏膜期;A期：肿瘤侵及固有膜;B期：肿瘤侵犯肌层;C期：肿瘤扩展至肾盂旁脂肪或肾实质;D期：区域淋巴结受累或其他部位有转移。
1.血尿 发生率约为90%，表现为间歇性、无痛性、肉眼、全程血尿，可排出条索状血块。
2.疼痛 血尿时血块致输尿管梗阻可引起肾绞痛，肿瘤引起肾积水可出现腰部胀痛不适。
3.肿块 多位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞导致肾积水或病情已近晚期。
4.全身症状 全身不适，食欲减退，体重下降是肿瘤患者常有的全身症状，部分患者还可伴有不同程度的发热、贫血或高血压。
5.肿瘤转移表现 肾盂肿瘤常发生早期转移，有时可扪及锁骨上肿大淋巴结。