原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。
1、驱铜治疗：主要使用螯合剂。
(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。
(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用。
(3)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid，DMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinate，Na-DMS)
(4)二巯丙磺酸钠(Sodiumdimercaptosulphonate，DMPS)
(5)D-青霉胺(penicillamine，PCA
(6)依地酸二钠钙(calciumdisodiumedtate，CaNa2EDTA)口服吸收差，临床常采用肌内或静脉注射，
(7)三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride，trientine，TETA
(8)锌制剂多数学者证明，食物中的锌抑制铜的吸收，血液中铜和锌的含量呈负相关，血浆锌浓度增高，铜含量相应减少。
2、锌剂阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服。疗效肯定，副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135～600mg/d。分3次服。醋酸锌每次量为25mg元素锌，4次/d。
3、对症治疗：根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定类或抗精神病药物等。