1、遗传性因素 耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。
2、内分泌紊乱因素 本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。
3、骨迷路包囊发育因素 人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。