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先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或吸收回流障碍，则脑室系统或蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。对于先天性脑积水具体有哪些表现呢？
颅内高压
婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压的作用，但其有限度。随着脑给水的进行新发展，颅内压增高的症状逐渐出现，因婴儿不会说话，常表现为抓头、摇头、尖叫声，病情加重时呕吐、嗜睡或昏睡。
头颅形态改变
婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大，动态测量头围短期内有明显的增加。头颅与躯干生长比例失调，头颅过大而重，以致垂落胸前。颅骨菲薄，颅缝分离，头皮有光泽，浅静脉怒张。患儿呈头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细的容貌，叩击头部都可出现破壶音。
神经功能障碍
患儿早期生长发育正常。后因三脑室后部的松果体侧隐窝扩张，压迫中颅顶盖部可出现眼肌麻痹，表现为双球下视，眼球下半部落至下方，上部巩膜暴露，此为脑积水特有的体征，称之为落日征。
其它症状
当神经功能障碍发展到晚期时还会出现表情呆滞、生长停顿、智力下降，嗅觉、视力减退、双眼斜视、眼球震颤，严重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑僵直。