髓鞘发育不良是指的髓鞘生成异常所导致的疾病,也叫脑白质营养不良,脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理的名称,有不同的病因,多数是遗传性的酶缺乏所引起的。
本组病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎症、脑白质病变,或弥漫性的硬化等等后天获得性的脱髓鞘的疾病。所以,先天性的脱髓鞘疾病,髓鞘发育不良这些疾病都是遗传性的酶缺陷所致。