髓鞘化不良又称为脑白质营养不良,这是一种脂质代谢障碍性疾病,具有一定的遗传倾向,本病多发生于5至14岁的儿童期,患者可表现为个性改变,情感障碍,步态不稳,四肢震颤。
随着病程的进展,可逐渐出现偏瘫,四肢瘫,假性球麻痹,严重的患者可出现痴呆以及继发性癫痫。本病需要通过颅脑CT、颅脑核磁共振明确诊断,诊断明确后,应尽早的给予糖皮质激素治疗。