肺纤维化早期上以进行性呼吸困难为特征,还可出现干咳、乏力等其他症状表现。呼吸困难是本病最常见症状,其严重程度与病情发展成正比,轻度纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现。
随病情进展,在静息状态下也可发生,继而出现进行性呼吸困难。还有缺氧、呼吸不畅、喘息不止、头痛、烦躁不安、失眠、疲乏、杵状指和发绀,查体可有肺部湿啰音或捻发音。