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华氏巨球蛋白血症是什么病

2021-11-19
2.23万
李燕郴
副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
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华氏巨球蛋白血症也叫原发性巨球蛋白血症,是一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,是比较罕见的血液疾病,具有遗传性,具体病因尚不清楚,主要发生在男性群体。

华氏巨球蛋白血症的原因

华氏巨球蛋白血症的具体病因尚不清楚,与遗传因素有很大的关系,具有遗传性,很多病例都具有遗传倾向。但是有关其它的病因还不是很清楚,是否与环境因素有关还不肯定,可能与性别、染色体数目或结构异常有一定关系,主要发生在男性群体,部分病人有染色体数目或结构异常的现象。

华氏巨球蛋白血症的特征

华氏巨球蛋白血症主要以B淋巴细胞恶性增生,患者体内分泌大量具有恶性特征的单克隆巨球蛋白,可以累及骨髓淋巴结和脾脏,并且骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征。

在临床上,这种病主要发生在男性中老年人群体,患者可能会出现贫血、虚弱、乏力、消瘦、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大、紫癜、神经系统损害、蛋白尿和肾功能衰竭等情况,其中贫血是华氏巨球蛋白血症最常见的现象。

不少患者会发生进行性淋巴增殖、重度感染、心力衰竭、肾脏衰竭和消化道出血等并发症,而且严重起来的话会危及生命。

华氏巨球蛋白血症的治疗

如果怀疑存在华氏巨球蛋白血症一定有及时去医院检查,明确是否存在这种病,如果确诊,一定要及时治疗,可给予对症处理,使用相应的药物来治疗,要根据患者的具体病情和年龄确定是否化疗以及骨髓移植治疗。

温馨提示:以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗依据。
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