血友病是一种遗传性的出血性疾病,主要由患者血液中缺少某种凝血因子引起,血友病有什么特别症状,它的出血都有哪些表现呢?
血友病的主要表现
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病的出血特点
- 血友病为遗传性疾病,生来就有,终生伴随,但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。
- 血友病的患者血小板的数量是正常的,但是因为缺少凝血因子,所以无法止血。
- 一般来说,血友病发病越晚,病情越轻,病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。
- 血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉,关节腔出血次之,内脏出血少见。
血友病一定会出血吗
血友病是否会出血,主要取决于正常的凝血因子的水平,根据凝血因子的水平可将血友病划分为四型。
- 轻型血友病当凝血因子活性水平达正常的5%~40%时,不会出现自发性出血,但手术或外伤时,可异常出血。
- 中型血友病当凝血因子活性水平达正常的1%~5%时,偶然可见自发性出血,手术或外伤时可有严重出血。
- 重型血友病当凝血因子活性水平小于正常的1%时,可出现典型的肌肉或关节自发性出血。亚临床型血友病凝血因子活性水平为25%~45%,这种类型很容易漏诊,一般在患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现本病。
- 还有部分女性血友病基因携带者,由于其凝血因子水平与轻度血友病的水平相同,也可表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。
血友病的并发症
血友病出血后容易形成血肿,血肿压迫周围神经,会引起局部疼痛,甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏,引起关节萎缩、畸形、功能丧失等,腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克,神经附近的出血可导致神经损伤,颈部出血可压迫气道引起窒息等,而颅内出血可能危害生命。